Demenzerkrankungen

Die beiden wichtigsten international gebräuchlichen Klassifikationssysteme sind die ICD (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems – 10. Revision) und das DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders). Herausgeber der ICD ist die Weltgesundheitsorganisation (WHO). Das DSM-System wurde primär als nationale Klassifikation für die Vereinigten Staaten entwickelt. Es schliesst auch soziale Kriterien für eine Diagnosestellung ein. Das unterscheidet es von der Klassifizierung nach ICD, die im europäischen Kontext gebräuchlich ist. In der ICD-10 heisst es zur Demenz:

«Demenz (F00-F03) ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen (Funktionen, die von der Grosshirnrinde gesteuert sind), einschliesslich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Die kognitiven Beeinträchtigungen werden gewöhnlich von Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet, gelegentlich treten diese auch eher auf. Dieses Syndrom kommt bei Alzheimerkrankheit, bei zerebrovaskulären Störungen (Durchblutungsstörungen des Gehirns) und bei andern Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn betreffen.»

Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD (Stand Oktober 2017) über mindestens sechs Monate bestanden haben.

Demenzformen und Symptomatik

Die Alzheimerkrankheit ist die häufigste Form der Demenz (ca. 60 Prozent). Als zweithäufigste Form (ca. 20 Prozent) tritt die vaskuläre (also gefäss- und durchblutungsbedingte) Demenz auf. Oft liegen Mischformen vor, besonders im hohen Alter. Mit steigendem Alter erhöht sich das Risiko, an einer Demenz zu erkranken. Nicht jede Gedächtnisstörung ist aber eine beginnende Demenz. Auch im normalen Alterungsprozess geht die geistige Leistungsfähigkeit zurück, was sich durch eine gewisse Vergesslichkeit äussern kann. Mittels neuropsychologischer und bildgebender Testverfahren lässt sich eine altersbedingte Gedächtnisstörung jedoch klar von einer beginnenden Demenz abgrenzen.

Die verschiedenen Demenzformen sind mit jeweils spezifischen Symptomen verbunden. Sie zu kennen, ist für die Lebens- und Begleitungsplanung und den angemessenen Umgang mit den erkrankten Personen von grosser Bedeutung.

Psychische Symptome und Dissoziation

Bei demenziellen Erkrankungen werden regelmässig auch psychische Veränderungen beobachtet. Im Vergleich zu den kognitiven Symptomen verstärken sie sich jedoch nicht zwangsläufig mit dem Fortschreiten der Erkrankung, sondern werden über längere Phasen beobachtet, können sich dann aber wieder zurückbilden oder verändern.

Die Schwierigkeit besteht darin, die zu beobachtenden Symptome von anderen psychischen Erkrankungen abzugrenzen. In der Regel gelingt dies nur in der genauen Beobachtung und Dokumentation der Dauer, des Verlaufs, der auslösenden Situation und unter Berücksichtigung der Biografie des Betroffenen.

Bei Menschen mit einer psychischen, geistigen und mehrfachen Behinderung sind psychische Symptome, die in Zusammenhang mit einer Demenz auftreten, noch schwieriger zu diagnostizieren (vgl. Demenzbox «Menschen mit Behinderungen und gleichzeitiger Demenzerkrankung»).

Die auftretenden psychischen Symptome sind vielfältig und können alle Formen zeigen, die auch bei Menschen mit psychischen Erkrankungen ohne Demenzerkrankung beobachtet werden.

Am häufigsten beobachtet man Stimmungsschwankungen, depressive Verstimmungen, ungerichtete Ängste, Frustrationen, aber auch Wahrnehmungsstörungen in Form von illusionärer Verkennung bis hin zu Halluzinationen. Psychische Symptome können wegweisend für eine Diagnose sein. So werden z.B. optische szenische Halluzinationen bei der Diagnose einer Lewy-Körperchen-Demenz zwingend gefordert.

Depressive Symptome finden sich sowohl als Folge der organischen Veränderungen (organische Depression), vor allem in frühen Phasen eines demenziellen Störungsbildes, als Folge der psychischen Verarbeitung der zunehmenden kognitiven Leistungseinbussen (reaktiv depressive Störung) oder als Symptom einer parallel auftretenden eigenständigen depressiven Erkrankung. Diese verschiedenen Ursachen verlangen jeweils ein unterschiedliches Vorgehen in der medizinischen und therapeutischen Behandlung.

Dissoziation

Als Dissoziation wird das Auseinanderfallen von normalerweise zusammenhängenden Funktionen bezeichnet. Bei einer Demenz wird dem Selbst («Ich-Erleben») durch die Zerstörung von Nervenzellen langsam der Boden entzogen. Das führt nicht nur zum Vergessen der autobiografischen Zusammenhänge (z.B. Alter oder erlernter Beruf). Die fortschreitende Krankheit führt auch zu einer Veränderung der eigenen Wahrnehmung und der eigenen Handlungen. Bei dissoziierten Gehirnfunktionen kann Erfahrung als gespeicherte Erinnerung zwar noch abgerufen, aber nicht mehr mit entsprechenden Handlungen der Gegenwart verknüpft werden. Die Menschen mit einer demenziellen Erkrankung wissen dann oft nicht, was sie tun sollen, und wirken in ihrem Verhalten zerrissen und verloren. Sie führen viele Tätigkeiten und übliche Handlungen scheinbar selbstständig aus, aber die Bewegungen wirken mechanisch, fremdbestimmt. Die Ziellosigkeit zeigt sich auch darin, dass die Menschen mit einer Demenzerkrankung bei jedem Schritt fragen, was sie nun machen sollen, und die Durchführung der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL), also etwa sich waschen oder ankleiden, nicht mehr selbständig verrichten können. Die ATL's können zunehmend nur noch unter konkreter Anleitung und durch das Vorführen der entsprechenden Handlungen ausgeführt werden. Der Zustand der Dissoziation führt oft zu einer zu optimistischen Einschätzung der vorhandenen Ressourcen. Werden die Menschen mit einer demenziellen Erkrankung in ihren vorhandenen Kompetenzen überschätzt, können sie mit Verzweiflung, Wut oder Trotz reagieren.

Prävalenz (Häufigkeit) allgemein

Mit zunehmenden Alter steigt das Risiko, an einer Form von Demenz zu erkranken. Sind beispielsweise im Alterssegment der 65-69-Jährigen 1.1 Prozent der Männer und 1.5 Prozent der Frauen von einer Demenzerkrankung betroffen, steigt diese Zahl bei den 85-89-Jährigen auf 16.3 Prozent bei den Männern und 24.9 Prozent bei den Frauen (vgl. Alzheimer Schweiz, Zahlen und Fakten 2019). Umstritten ist jedoch, welche Prognosen sich für die Zukunft machen lassen: Dem Szenario einer künftigen explosionsartigen Zunahme der Prävalenzzahlen stehen neuere Studien kritisch gegenüber, welche die Bedeutung einer Reihe von Faktoren auf die Gesundheit des Gehirns betonten – so etwa neue Behandlungsmöglichkeiten von Herz-Kreislauf-Erkrankungen ((vgl. Artikel CURAVIVA-Fachzeitschrift, 2017)). Unbestritten ist jedoch in jedem Fall: Die Betreuung von Menschen mit einer Demenzerkrankung wird auch in Zukunft eine Herausforderung bleiben.

Prävalenz bei Menschen mit einem Downsyndrom

Alternde Menschen mit einem Downsyndrom haben ein erhöhtes Risiko, demenzielle Erkrankungen zu entwickeln. So sind etwa ab dem 30. Lebensjahr bis zum 40. Lebensjahr bei der Mehrzahl von Menschen mit dem Downsyndrom pathologische Veränderungen im Gehirn nachweisbar, welche auch bei an Alzheimerdemenz erkrankten Personen festgestellt werden können, ohne dass zu diesem Zeitpunkt Demenzsymptome auftreten. Im Vergleich der verschiedenen Altersgruppen ist das Risiko bei Menschen mit Downsyndrom zweifelsfrei stark erhöht. So wurde in einer niederländischen Langzeitstudie (Maaskant et al. 1994, nach Havemann, Altern 1997, 31 ff.) eine Demenz bei 42 Prozent der über 50-Jährigen und bei 56 Prozent der über 60-Jährigen mit Downsyndrom ermittelt. Aktuelle Studien bestätigen diese Angabe und belegen einen weitaus früheren Krankheitsbeginn als bei Menschen mit einer anderen geistigen Behinderung.

Zudem wird bei diesen Personen oft ein rapider Verlauf der Erkrankung berichtet. So wurden in verschiedenen Studien Verlaufszeiträume zwischen lediglich drei bis fünf Jahren beschrieben. Als Grund für dieses hohe Demenzrisiko wird das dreifache Vorhandensein des Chromosoms 21 angeführt.

Prävalenz bei Menschen mit einer geistigen Behinderung

Über die Häufigkeit von demenziellen Erkrankungen in Verbindung mit einer geistigen Behinderung ist nur wenig bekannt. Angaben zu Prävalenz sowie Inzidenz (Menge der neu auftretenden Fälle zu einem bestimmten Zeitpunkt) beruhen auf Schätzungen, Studien mit begrenzter Teilnehmerzahl und Hochrechnungen aus stichprobenartigen Erhebungen.

Die zum Teil sehr differierenden Ergebnisse beruhen auf unterschiedlichen Vorgehensweisen und Untersuchungsdesigns. Zudem wurden unterschiedliche Auswahlverfahren sowie Kriterien für eine Demenzdiagnose und variierende Klassifikationsmethoden verwendet. So lassen Studien, welche ihre Ergebnisse sowohl auf die Untersuchung von Menschen mit einer geistigen Behinderung und einer Demenzerkrankung als auch auf die Befragung von Begleitpersonen/Angehörigen sowie auf die Sichtung von schriftlichen Kardexeintragungen stützen, eher verlässliche Rückschlüsse zu. Studien hingegen, die nur Begleitpersonen nach Demenzanzeichen befragten, unterschätzten möglicherweise die Prävalenz von demenziellen Erkrankungen bei dieser Personengruppe. So gibt es Untersuchungen, welche die Prävalenzraten in etwa in der gleichen Höhe wie bei Menschen ohne geistige Behinderung feststellen. Andere Ergebnisse weisen auf ein doppelt bis dreimal so hohes Risiko hin, dies mit dem Hinweis, dass der Alterungsprozess bei Menschen mit einer geistigen Behinderung schneller voranschreitet.

Diagnostik allgemein

Die Demenzdiagnose ist eine Differenzialdiagnose. Das heisst, dass man eine mögliche Krankheit nach der anderen systematisch ausschliesst. Andreas U. Monsch und Reto U. Kressig begründen die Wichtigkeit einer diagnostischen Abklärung wie folgt: «Reversible Demenzursachen müssen so früh wie möglich erkannt und behandelt werden. Bei den irreversiblen Formen ermöglicht eine frühzeitige Diagnosestellung die Organisation einer entsprechenden medikamentösen und psychosozialen Demenztherapie. Im Hinblick auf die unterschiedliche therapeutische Option ist die Differenzierung der verschiedenen Demenzformen notwendig und sinnvoll.» (Mosch & Kressing, 2008).

In der Schweiz wurde zur Diagnose und Therapie von Menschen, die an einer Demenz erkrankt sind, von einer Arbeitsgruppe von Gerontopsychiatern ein «Konsensus 2012» erarbeitet, der in einem Gutheissungsverfahren von zahlreichen Demenz-Experten der Schweiz ratifiziert wurde. Aktuell basiert die Diagnostik auf der klinischen Untersuchung gemäss der Definition von Demenz nach ICD 10 und DSM-IV TR. Zurzeit werden die Diagnosekriterien überarbeitet.

Im Rahmen der Nationalen Demenzstrategie 2014-2019 wird das Thema Diagnose ebenfalls bearbeitet.

Zusätzlich zur Diagnose ist die Bestimmung der Demenzstufen wichtig. Sinnvollerweise bezieht man sich dabei auf das Ausmass der Betreuungs- bzw. Begleitungsunterstützung und unterscheidet zwischen den Demenzstufen leicht, mittel und schwer. Eine Demenzdiagnose wird entweder durch den Hausarzt oder durch eine interdisziplinäre Demenzabklärung an einer Memory Clinic gestellt.

Der Hausarzt stützt sich dabei auf eine ausführliche Anamneseerhebung mit standardisierten Instrumenten zu Art und Verlauf der Symptome, eventuell unter Einbezug von nahestehenden Personen, auf kognitive Screening-Tests, auf eine körperliche Untersuchung und auf Laboranalysen. Für eine interdisziplinäre Demenzabklärung werden an einer Memory Clinic neuropsychologische Untersuchungen, geriatrische Assessments, Bildgebende Diagnostik, Liquor-Diagnostik, EEG, und Genetische Abklärungen durchgeführt.

All diese Abklärungen sind wichtig, um behandlungsrelevante Erkrankungen zu erkennen, welche das Auftreten von auffälligen Symptomen begünstigen können. So können etwa Verwirrtheitszustände auch durch Mangelernährung und Dehydration ausgelöst werden. Zu denken ist in diesem Zusammenhang auch an Herzerkrankungen, Atemaussetzer während der Nachtruhe, Hör- und Sehbeeinträchtigungen, Trauer, Schmerz, Depression oder Reaktionen auf strukturelle Veränderungen wie z.B. Umzüge oder Krankenhausaufenthalte.

Diagnostik bei Menschen mit einer geistigen Behinderung

Für das Feststellen von Anzeichen einer Demenz bei Menschen mit geistiger Behinderung ist eine intensive und fundierte Verhaltensbeobachtung und -dokumentation über eine längere Zeit und durch nahestehende Personen unumgänglich. Für alle Menschen mit einer geistigen lebensbegleitenden Behinderung muss der Leitsatz dieser Verhaltensbeobachtung sein: War es ihm/ihr möglich, dies in der Vergangenheit zu tun, und kann er/sie es heute nicht mehr? Wenn ja, was ist die Ursache dieser Veränderung?

Hinweise auf eine Veränderung können zudem von der an Demenz erkrankten Person selbst kommen, wenn sie sich etwa über eine abnehmende Fähigkeit beklagt oder sich erkundigt, was mit ihr passiert oder warum Verrichtungen nicht mehr bewerkstelligt werden können.

Die Diagnose einer Demenzerkrankung bei Menschen mit einer geistigen Behinderung ist also vor allem durch die Einschätzung von Veränderungsprozessen in der Retrospektive möglich. Daher ist die Erhebung des Ist-Standes bzw. einer Baseline-Messung von erworbenen Fähigkeiten zu einem früheren Lebenszeitpunkt und noch bevor eine Erkrankung auftritt, von grosser Relevanz für die zukünftigen Untersuchungen. Ohne eine solche Messung wird die Unterscheidung zwischen einem behinderungstypischen Funktionslevel und einem demenzbedingten Abbau erschwert. Eine Wiederholung der Baseline-Messung sollte mit steigendem Lebensalter in kürzeren Intervallen durchgeführt werden.

Die eigentliche ärztliche Diagnose einer demenziellen Erkrankung bei Menschen mit einer geistigen Behinderung fordert grundsätzlich ähnliche Methoden wie bei Menschen mit Demenz generell und beinhaltet umfassende medizinische, neurologische und psychologische Untersuchungen im Rahmen von Labortests, bildgebenden Verfahren, körperlichen Untersuchungen sowie Eigen- und Fremdanamnese, z.B. durch Angehörige oder langjährige Begleitpersonen.

Bezüglich der Klassifikationssysteme werden einerseits die diagnostischen Kriterien aus dem DSM-IV für Menschen mit geistiger Behinderung empfehlenswerter eingeschätzt, da hier ein besonderer Fokus eher auf den funktionellen Abbau in den alltagspraktischen Fähigkeiten als auf die nicht kognitiven Beeinträchtigungen gelegt wird. Andrerseits werden die ICD-10-Kriterien empfohlen, da hier nicht kognitive Symptome wie emotionale Labilität, Irritierbarkeit oder Apathie eingeschlossen sind. Eine Vielzahl dieser Verfahren liegt zum aktuellen Zeitpunkt nur in englischer Sprache vor.

Einzig bildgebende Untersuchungen können mit grösster Wahrscheinlichkeit Hinweise auf eine sich entwickelnde Demenzerkrankung geben. Allerdings müssten diese Untersuchungen in regelmässigen Abständen erfolgen. Ergänzend wird die dokumentierte Verhaltensbeobachtung eingesetzt.

Sowohl bei Menschen mit als auch ohne geistige Behinderung muss eine umfassende körperliche Untersuchung erfolgen, um behandlungsrelevante Erkrankungen zu erkennen, welche das Auftreten von auffälligen Symptomen begünstigen können. So können etwa Verwirrtheitszustände auch durch Mangelernährung und Dehydration ausgelöst werden. Zu denken ist in diesem Zusammenhang auch an Herzerkrankungen, Atemaussetzer während der Nachtruhe, Hör- und Sehbeeinträchtigungen, Trauer, Schmerz, Depression oder Reaktionen auf strukturelle Veränderungen wie z.B. Umzüge oder Krankenhausaufenthalte.

Demenz – Delir

Alle akuten psychischen Störungen, die eine organische Ursache haben und mit einer Bewusstseinstrübung sowie kognitiven Störungen einhergehen, werden als Delir bezeichnet (DSM-IV; ICD-10).

Die Begriffe «hirnorganisches Psychosyndrom (HPS)» und «akuter Verwirrtheitszustand» werden synonym verwendet. Das postoperative Delir wird auch häufig als «Durchgangssyndrom» bezeichnet. Im Unterschied zu einer chronischen Verwirrtheit bei Demenz wird das Delir als akuter Verwirrtheitszustand abgegrenzt.

Für ein Delir beziehungsweise für einen akuten Verwirrtheitszustand im Alter, unabhängig, ob eine lebenslange Behinderungserfahrung vorliegt oder nicht, gibt es verschiedene Ursachen, z.B.

• Schmerzen
• akute Verschlechterung von Herz- und Lungenfunktion mit der Folge einer verminderten Sauerstoffversorgung des Gehirns
• Exsikkose (Dehydrierung infolge ungenügender Flüssigkeitszufuhr)
• Harnwegsinfekt und generelle Infekte
• akute Obstipation (Verstopfung)
• Fieber
• Stoffwechselstörungen
• Intoxikationen (Vergiftungen) durch Medikamentenüberdosierung oder Alkohol
• seelisch stark belastende Erlebnisse
• psychosozialer Stress

Das Delir ist eine häufige Komplikation bei einer demenziellen Erkrankung, wobei die Gefahr besteht, dass der akute Verwirrtheitszustand wegen der Demenzerkrankung nicht wahrgenommen wird. Um ein Delir zu erkennen, ist die regelmässige, geplante und bewusste Überprüfung des mentalen Status von Menschen im hohen Alter wichtig.

Professionelle Assessment-Instrumente zur Erkennung eines Delirs sind: NEECHAM Confusion, Scale, CAM-Confusion Assessment Method, DRS-Delirium Rating Scale und MCV-Nursing Delirium Rating Scale.

Wesentliche Kriterien zur Erkennung eines Delirs im Unterschied zu einer Demenz sind:

• Akuter, schneller Beginn
• Symptomatik kann im Tagesverlauf wechseln
• Störung des Bewusstseins (z.B. Schläfrigkeit)
• Zeitliche und örtliche Desorientierung
• Wahrnehmungsstörungen (Halluzinationen)
• Denkstörungen (z.B. wahnhafte Überzeugungen, bedroht oder vergiftet zu werden)
• Psychomotorische Unruhe
• Angstsymptomatik
• Erhöhte Schreckhaftigkeit
• Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus
• Bei Menschen mit einer Demenz kann das Delir die Symptome der Demenz wie folgt verstärken: psychomotorische Agitiertheit (Angetriebenheit), Desorientierung, irrationale Denkmuster, Reizbarkeit, Schläfrigkeit, Inkontinenz, Unruhe und Ängstlichkeit.

Auch bei Menschen mit einer Demenz muss ein Delir erkannt und umgehend behandelt werden. Wesentliche Voraussetzung für eine adäquate Behandlung ist eine korrekte Diagnose. Bei der Behandlung stehen Massnahmen im Mittelpunkt, die sich auf die Ursachen beziehen:

• Kontrolle der aktuellen Medikation
• Medikamente nur im Notfall verabreichen
• Auf Alkohol verzichten